病例分享：罕见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞快速增长

长期以来特质脉络膜色素细胞增加（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提议，病人多表现为人口为129人脉络膜色素细胞色素沉着水肿。近日，美国查尔斯顿大学医院的 Lauren 等分享了一由此可知罕见的双目长期以来特质脉络膜色素细胞增加水肿，相关报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

病人女特质，24 岁，白人美国人，无主诉呕吐，既往无眼球疾病史。诊疗检查发现双目后极部色素沉着。双目视力 20/30，眼压但会。无白癜风和下半身恶特质，眼前节但会，无葡萄膜尘和瞳孔色素沉着，不再考虑为 Waardenburg 综合征。

右眼 8 点钟位置可见一处羽毛状楔形的乌鸦色素沉着水肿，双眼 3 点钟方向也可见一直径较小的乌鸦色素沉着水肿（上图 1）。眼底 OCT 发现双目值得注意的脉络膜加厚，神经纤维层无值得注意异常（上图 2）。

上图 1 为眼底照相：双眼 3 点钟（左上图）和右眼 8 点钟（左上图）可见脉络膜羽毛状楔形弥漫特质色素沉着水肿

上图 2 为眼底 OCT 上图像：双目脉络膜加厚，神经纤维层但会

脉络膜色素细胞增加水肿需再考虑的鉴别诊断包括：眼球乌鸦变病或眼脸部乌鸦变病，弥漫特质脉络膜乌鸦色素瘤，双目弥漫特质葡萄膜色素细胞增生以及本文提到的长期以来特质脉络膜色素细胞增加。

由于病人多无主诉呕吐，仅通过诊疗检查发现异常，目前为止文献报道的人口为129人长期以来特质脉络膜色素细胞增加病由此可知较多于，双目水肿为数不多 4 由此可知，两由此可知为拉丁美洲人，两由此可知为族裔，原则上为 43～60 岁。本文报道的病人为最年轻的白人病人。今后还需要更多的临床研究和民间组织病理学研究进一步了解该病的发生蓬勃发展，以及前提会增加葡萄膜乌鸦色素瘤的风险。

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编者： 杨洁